唇腭裂的原因

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TUhjnbcbe - 2021/4/1 1:26:00

唇裂(cleftlip)是一种从上唇延伸至同侧鼻孔的先天性缺损,上颌牙槽突也常受累。腭裂(cleftpalate)是指软、硬腭的先天性缺损。唇、腭裂可孤立发生,也可作为一种合并畸形同时发生,即缺损不仅累及上唇、上颌前牙,还包括部分软、硬腭。唇裂和(或)腭裂可为单侧或双侧,也可为正中单一大裂缺。正中裂通常与颅内畸形密切相关,尤其是前脑无裂畸形。单侧或双侧唇裂和(或)腭裂可能是与异常核型相关的各种基因和非基因综合征的组成部分。50%唇裂合并腭裂,25%为单纯唇裂,25%为单纯腭裂,单侧唇腭裂(约占75%)多于双侧,左侧多于右侧。唇裂患者无论伴或不伴有腭裂,大多数病例(80%)不合并其他畸形,但有20%的患者出现在多种基因综合征中。

唇裂和(或)腭裂在新生儿中的发病率约为1/0,男性较女性易患,占发病率的60%~80%。若无合并畸形,此病预后较好,若合并其他畸形,其预后与合并畸形的严重程度相关。

宫内唇裂和(或)腭裂会导致胎儿吞咽障碍,因此这类胎儿妊娠期常合并羊水过多。

超声表现:

1.单纯唇裂主要为一侧或双侧上唇连续性中断。单侧唇裂时,唇裂裂口达鼻孔,导致两侧鼻孔不对称多为Ⅲ度唇裂;如果鼻孔两侧对称、鼻孔不变形、唇裂裂口未达鼻孔者多为Ⅱ度唇裂;仅在唇红部显示中断者为Ⅰ度唇裂。

2.单侧唇裂合并牙槽突裂或完全腭裂时,除唇裂表现外,上颌骨牙槽突回声连续性中断,在横切面上可见错位征象。

3.双侧唇裂合并牙槽突裂或完全腭裂时,双侧唇与牙槽突连续性中断,在鼻的下方可显示一明显向前突出的强回声块称为颌骨前突。

4.正中唇裂表现为上唇及上腭中部连续性中断,裂口宽大,鼻结构明显异常。正中唇裂常发生在全前脑和中部面裂综合征。

5.不规则唇裂多与羊膜带综合征有关,表现为面部严重变形,唇/腭裂口形态不规则,形状怪异。

24周胎儿左侧完全唇腭裂及右侧不完全腭裂。

24周双侧完全唇腭裂。

29周胎儿全前脑合并正中唇腭裂。

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