“宝宝为什么会得唇腭裂？如果再生一个宝宝，我需要注意什么？”是每一个唇腭裂患儿的家属心中都存在的疑虑。下面我希望通过一篇短文向大家介绍唇腭裂发生的原因以及我们可以做些什么来预防宝宝的颌面发育畸形。
首先我们从胚胎发育的角度，来看看我们人类的面部是怎么发育而来的。在胚胎的第4周的时候，我们的面部是这样的（图1）。面部由一个凹陷（口凹）和五个突起（额鼻突、两侧上颌突、两侧下颌突）组成的。这个时候，我们每个人的面部都是“裂开”的，尚未发生融合，五个突起都有属于自己的细胞系，通过细胞因子的调节，来逐渐堆积细胞，逐渐长大。在众多的细胞因子中，比较重要的五个因子包括：内皮素、成纤维生长因子、声猬蛋白、WNTs、骨形成蛋白。这五个细胞因子就像是房屋建造的指挥官一样，指挥着我们面部五个突起的“建造”，让它们有条不紊的生长，直到长成这个样子（图2）。这个时候也就是胚胎第5周开始，组成面部的五个突起就要开始融合了。和面突发育的过程一样，面凸的融合也是通过细胞因子调控来完成的，只不过这个时候除了“建造”，凸起和凸起之间的组织（鼻鳍上皮）需要同时被“拆除”，这样才能够完成融合。在唇部组织融合完成，也就是第7周开始，组成上腭的突起开始向上移动，组成口腔的“天花板”，又叫做腭板。两侧腭板逐渐融合，其腭板中间的上皮带同时吸收最终形成完整的上腭（图3）
图1图2图3经过上面的描述，我们已经了解了面部是如何从一凹五凸的“分裂”状态，逐渐发育和融合成为正常上唇和上腭的。接下来，我们就很容易理解，为什么有的宝宝会出现唇裂和腭裂的情况了。唇裂的产生其实就是鼻鳍上皮没有被及时“拆除”，阻碍了面部凸起的融合导致；腭裂的产生也是由于凸起向上移动的过程发生障碍，或者上皮带未完全吸收，导致融合失败所导致。不同的凸起融合障碍导致不同类型的唇裂及腭裂（图4及图5）
图4图5现在我们知道“一凹五突”的发育和融合异常是导致唇腭裂的罪魁祸首，那么有哪些因素可能会导致这个问题，并且我们要如何避免下一个宝宝也患有类似的疾病呢？下面我们就从流行病学的角度，看看导致唇腭裂的危险因素都有哪些吧，只要我们尽量避开这些危险因素，那么我们将有很大的机会得到健康的二宝。
1.家族史：唇腭裂家族史是影响唇腭裂发生的危险因素之一，非综合症性唇腭裂第一代亲属患病率大约3%，要高于一般人群的0.2%。这说明唇腭裂的发生与基因相关，但是进一步的研究发现：其发病不属于单基因遗传模式，而是多种基因的相互作用及基因与外界因素相互作用而决定的。简而言之：假如在家族当中，有一个唇腭裂的患者，那么我们的后代患有唇腭裂的概率比别人就会大一些，但是只要我们格外的注意避免环境因素的影响，还是可以有效避免唇腭裂的发生的。
2.母亲服药史：目前已经有研究报道的可能增加婴儿唇腭裂奉献的药物包括：（1）维A酸：临床上常用异维A酸来治疗妈妈的囊性痤疮，然而却增加了婴儿患先天畸形的风险。（2）抗惊厥剂：苯妥英、苯巴比妥、卡马西平等都会增加口面裂的风险。（3）叶酸拮抗剂：甲氧苄啶、利尿剂及柳氮磺吡啶。（4）苯二氮卓类药物：用来治疗焦虑、失眠及癫痫的它被证明在妊娠期服用会增加口面裂的奉献。（5）可的松：母体系统性的应用可的松会增加子代患有口面裂的风险。
3.母体疾病：孕前患有糖尿病的妇女，其子女患有唇腭裂和单纯腭裂的奉献是一般人群的2~7倍
4．母体的性格和行为：吸烟、饮酒、肥胖、压力以及年龄过高等均是可能导致唇腭裂风险增高的因素。
5.外源性暴露：目前对于外源性暴露的研究尚未进行充分的研究，没有确切的证据证明哪一种材料的哪一种成分会增加唇腭裂的风险，但是对于我们正准备要二宝的唇腭裂患儿家长而言，尽可能的避免氯化水的食用、避免燃料、色素、挥发剂、杀虫剂及X光和电离辐射，无疑是明智的。
总结：唇腭裂的发生是胚胎时期“一凹五凸”的发育和融合异常导致的，而发育和融合异常的原因是遗传因素和环境因素相互作用的结果。在我们不能选择自己的遗传基因和家族史的时候，只要格外重视去创造良好的妊娠环境，在二胎时获得一个健康宝宝的概率还是相当大的。
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